Instrução de uso: Penicillamine

Nome comercial da droga – Artamin, Byanodine, Cuprenyl

O nome latino da substância Penicillamine

Penicillaminum (gênero. Penicillamini)

Nome químico

3 Mercapto D valine

Fórmula grossa

C5H11NO2S

Grupos farmacológicos:

Agentes de Detoxifying, inclusive antídotos

Drogas imunossupressoras

A classificação (ICD-10) nosological

Ácido de E72.0 Amino transporta desordens: Diabete glycophosphamide; Síndrome de Lignac; síndrome de Lignac-Fanconi; síndrome de Abdergalden-Kaufmann-Lignac; síndrome de Abdergalden-Fanconi; Cystinosis; Cystinuria; doença de Hartnup; Família Iminoglycinuria

Cobre de E83.0 Desordens de Câmbio: Doença de Wilson-Konovalov; síndrome de Wilson-Konovalov; degeneração de Hepatolenticular; distrofia de Hepatocerebral; Distrofia hepatocerebral; doença de Wilson; doença de Wilson-Westphal-Konovalov; toxicosis congênito da pele; doença de Menkes

L94.0 scleroderma Localizado [morfina]: Scleroderma limitado; scleroderma sistêmico; scleroderma cutâneo; Lágrima scleroderma; scleroderma Limitado; scleroderma focal

M06.9 artrite Reumatóide, não especificada: artrite reumatóide; síndrome de dor em doenças reumáticas; Dor em artrite reumatóide; Inflamação em artrite reumatóide; formas degenerativas de artrite reumatóide; artrite reumatóide de crianças; Exacerbação de artrite reumatóide; reumatismo articular agudo; artrite reumática; poliartrite reumática; artrite reumatóide; poliartrite reumática; artrite reumatóide; artrite reumatóide; artrite reumatóide de curso ativo; periarthritis reumatóide; poliartrite reumatóide; artrite reumatóide aguda; reumatismo agudo

Jovem de M08 artrite [juvenil]: artrite juvenil; poliartrite crônica juvenil; artrite crônica juvenil; artrite reumatóide juvenil; Jovem de Artrite crônico

M34.9 esclerose Sistêmica, não especificada: scleroderma sistêmico

Pedras de N22.8 de aparelho urinário em outras doenças classificadas em outro lugar: nephropathy urinário primário; Prevenção de nephropathy urinário; Urarturia; Cystine nephrolithiasis

Efeito de Tóxico de T56.0 de liderança e os seus compostos: toxicidade de chumbo; efeito tóxico de liderança e os seus compostos; envenenamento de chumbo; Envenenar com sono de pílulas e drogas narcóticas; envenenamento de chumbo crônico; cólica de chumbo; Plumbism; encefalopatia de chumbo aguda; envenenamento de chumbo

Efeitos de Tóxico de T56.1 de mercúrio e os seus compostos: intoxicação de mercúrio; envenenamento de mercúrio crônico

Efeito de Tóxico de T56.4 de cobre e os seus compostos: intoxicação de cobre

Efeitos de Tóxico de T56.5 de zinco e os seus compostos: envenenamento de zinco; Intoxicação com zinco; envenenamento de compostos de zinco; febre de fundição; Febre de Zinco

Efeitos de Tóxico de T56.8 de outros metais: envenenamento de césio; Envenenar com cerium; Magnésio e os seus compostos; envenenamento de cobalto; O envenenamento de compostos dourados; intoxicação de níquel crônica; Envenenar com sais de magnésio; Envenenamento por plutônio

Código de CAS

52-67-5

Características da substância Penicillamine

O produto da hidrólise de penicilina. Pó cristalino branco ou quase branco. Facilmente solúvel em água, ligeiramente solúvel em álcool e insolúvel em éter, acetona, benzeno, carbono tetrachloride. Peso molecular 149.21.

Farmacologia

Ação de modo - Imunossupressor, detoxifying, complexing.

Ata cobre, mercúrio, liderança, ferro, cálcio, íons de cobalto. Eficaz para degeneração hepatolenticular (a doença de Wilson-Konovalov), porque Aumentos excreção urinária de cobre excessivo, normalizando o seu conteúdo em tecidos. Oprime um número de enzimas implicadas nas reações da troca de sulfhydryl-disulphide. Sobre o contato com cisplatin, torna-se um penicillamine-cysteine disulfide, que, devido à sua alta solubilidade, é facilmente excretado na urina; Este efeito é manifestado por uma redução na formação de pedras cysteine nos rins em cystinuria. Oprime a função de ajudante T de lymphocytes, inibe neutrophil chemotaxis e lançamento de enzima lysosomal, realça a atividade macrophage, suprime a síntese collagen e normaliza as relações entre as suas frações solúveis e insolúveis, ajudando a suprimir o processo de sclerosing em tecidos. Reduz o nível de macroglobulins patológico, incl. Fator reumatóide. Rapidamente, embora incompletamente (40-70%) sejam absortos do tratado digestivo. Cmax é realizado depois de 1-3 horas. O fígado sofre a biotransformação. É excretado como metabolites pelos rins.

Aplicação da substância Penicillamine

A doença de Wilson-Konovalov, artrite reumatóide (inclusive jovem), scleroderma sistêmico, cystinuria, cystine nephrolithiasis; Envenenando com cobre, compostos inorgânicos de mercúrio, liderança, ouro, zinco, ferro.

Contra-indicações

Hipersensibilidade, violação de hemopoiesis, agranulocytosis, fracasso renal crônico, gravidez, lactação.

Gravidez e amamentação

Contra-indicado em gravidez (com a exceção de doença de Wilson-Konovalov, em uma dose de até 1 g / dia.) Se uma seção de cesariana for planejada, a dose diária não deve estar mais de 250 mgs durante 6 semanas passadas da gravidez e no período posoperativo até a cura completa).

Categoria de ação de feto por FDA - D.

No momento do tratamento deve parar a amamentação.

Efeitos de lado de Penicillamine

Do sistema nervoso e órgãos dos sentidos: perda completa ou torcimento de sensações de gosto, polineurite reversível (devido a uma deficiência de pyridoxine), neuropathy periférico, myasthenia gravis.

Do sistema cardiovascular e sangue (hematopoiesis, hemostasis): eosinophilia, thrombocytopenia, leukopenia, anemia aplástica, agranulocytosis.

Da parte do sistema respiratório: pneumonite intersticial, fibrosing difuso alveolitis, síndrome de insuficiência hereditária pulmonar e renal (Goodpasture).

Da parte do sistema digestivo: apetite reduzido, náusea, vômito, diarreia, stomatitis aftoso, glossitis, intrahepatic cholestasis, pancreatitis.

Da parte do sistema genitourinary: nefrite, nephrotic síndrome, hematuria.

Do sistema musculoskeletal: arthralgia, polymyositis, dermatomyositis.

Reações alérgicas: borbulha de pele, necrolysis epidérmico tóxico, alveolitis alérgico.

Outro: síndrome parecida a lupus (arthralgia, mialgia, erythematous borbulha, a aparência de anticorpos antinucleares e anticorpos a ADN no sangue), alargamento de peito com o desenvolvimento de galactorrhea (em mulheres), alopecia, febre.

Interação

Antimalárico e agentes de antitumor, phenylbutazone, os levamisole aumentam o risco de efeitos de lado. Com a administração simultânea de penicillamine com preparações de ouro e ferro chelate complexos são formados. Incompatível com antibióticos. As drogas de Myelotoxic aumentam a manifestação de penicillamine myelotoxicity.

Vias de administração

No interior.

Precauções da substância Penicillamine

O tratamento é executado sob o controle clínico e de laboratório estrito. No início do tratamento, teste de sangue clínico extenso (inclusive plaquetas) e um urinalysis total cada 3 dias, então uma vez por semana são executados. Mensalmente, é necessário controlar a função do fígado, rins, conduzir um exame neurológico do paciente. Em caso do desenvolvimento da febre, as lesões dos pulmões, fígado, marcaram hematologic e desordens neurológicas, myasthenia gravis, hepatocellular reações e outros efeitos de lado sérios, a droga é cancelada e se necessário, os glucocorticoids são prescritos. Os pacientes com a função renal prejudicada reduzem a dose. Em caso de proteinuria isolado, se não aumentar e não exceder 1 g / dia, o tratamento com penicillamine pode ser continuado.

Devido à influência de penicillamine na formação collagen, as intervenções cirúrgicas (inclusive o dental) devem ser executadas com a prudência extrema.

Os pacientes com a doença de Wilson-Konovalov ou cystinuria concomitantly são preparações de vitamina B6 prescritas (com relação às restrições dietéticas usadas nestas doenças). Quando os sintomas da deficiência de vitamina B6 se desenvolvem à sombra do tratamento prolongado com penicillamine, 25 mgs de pyridoxine são prescritos adicionalmente por dia.

Em caso de falta de eficiência prévia e retirada de preparações douradas, o penicillamine não é prescrito antes do que 6 meses depois.

Se o paciente precisar da nomeação de preparações de ferro no contexto da terapia penicillamine, um intervalo de duas horas entre a sua entrada deve ser observado.