Sfingolipids

Sfingolipids é os componentes estruturais principais de membranas celulares; o myelin é especialmente rico com sfingolipids. Em uma estrutura de um sfingolipids são semelhantes a phospholipids, mas o seu esqueleto hydrophilic se apresenta não glyceroscrap, e seriny. Faz a base de sfingolipid. Sfingozin forma-se na reação entre palmitoil-Co e seriny no qual palmitoil-Koa perde um átomo de carbono que se emite na forma de CO2. Em N-acetylation de sfingozin tseramida que são uma parte de muitos sfingolipid, por exemplo um sfingomiyelin forma-se. Além disso, o tseramid contém em tserebrozidakh e o gangliozidakh (as conexões que contêm permanecer de carboidratos). Sfingolipidoza são as doenças do lysosomes no qual a degradação de sfingomiyelin se quebra. A acumulação de lipídios em tecidos leva ao desenvolvimento de doenças.

Sfingomiyelin

Sfingomiyelin compõe-se de um tseramid e um fosforilkholin. Também o chamam tseramidfosforilkholiny. Na estrutura o sfingomielin é semelhante a fosfatidilkholin. Por favor preste atenção a Pankramin.

Tserebrozida

Tserebrozid forma-se atando um monosacárido com tseramidy. Deste modo, quando glicose obrigatória com tseramidy se forma glukocerebroside (glukozileramide), e atando galactose galactoziltserebrozid (galactotseramid). Tserebrozida também chamam "monoglikoziltseramidam". Globozid é tserebrozida que contém vário carboidrato permanece.

Doença a Gosha

A doença a Gosha que se herda em autosomal recessivamente datilografa muitas vezes ocorre entre doenças lysosomic da acumulação. Uma etiologia um fracasso de enzima p-glyukotserebrozidazy (figo. 36.3). Leva à acumulação excessiva de glucocerebroside em um cérebro, fígado, tutano, uma garantia. Na doença a Gosha I do tipo (sem as lesões do sistema nervoso) fermentozamestitelny terapia executa-se: os pacientes recebem recombinant p-glyukotserebrozidazu. Possivelmente, a terapia genética baseada na transferência de um gene de um β-tserebrozidaza no ADN das células-tronco hemopoietic se usará no futuro.

Gangliosides e globozida

Gangliosides formam-se no momento da vinculação de um tseramid com um oligosaccharide e N-atsetilneyraminovoy pelo ácido (sialic ácido). Gangliosides fazem aproximadamente 5% de todos os lipídios de um cérebro.

A doença de Fabri

A doença de Fabri é a doença de H-linked lysosomic infrequente na qual um fracasso se observa e-galaktotserebrozidazy A. Eto leva à acumulação em um organismo de globozid de tseramidtrigeksozid (globotriaziltseramid). Os rins e o sistema cardiovascular sofrem dele, o risco de um golpe aumenta. Desde 2002 a terapia de fermentozamestitelny com o uso recombinant está disponível para o tratamento da doença de Fabri e-galaktotserebrozidazy.